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话题:平山病的认识

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张付峰大夫

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神经内科

发表于:2012-07-31

1楼

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平山病又称青年上肢远端肌萎缩。系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不同。本病好发于青春期,男性多见。男女之比约20:1。典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同。

平山病的发病机制不是很明确,普遍认为的发病机制为:

  (1)动力学因素:Hiarayama等认为发病机制为反复的屈颈动作或长期的维持屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压颈脊髓,从而造成循环障碍,下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。

(2)生长发育因素:Shinibo等认为平山病可能与脊髓和硬脊膜之间的发育不平衡有关。依据是①此病多发生于手臂长度或身高快速增长期的男性青年中,提示平山病的发病年龄与身高的快速增长期密切相关;②肌肉萎缩在发病2~4年出现,在快速增长期结束后停止进展;③颈髓前根的相对性缩短决定了病程的自限性。从而认为平山病的脊髓前角非对称性萎缩,低位颈段硬脊膜的移位前置,硬脊膜外静脉丛扩张等改变,是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡,颈髓前根相对缩短所致。

(3)无弹性、限制性的硬脊膜压迫:Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用,不仅在直立位时影响,而且在屈颈时加重脊髓的损伤。颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。

  (4)运动神经元病学说:目前有学者认为平山病为运动神经元病,是介于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型,此观点目前受到越来越多的人的质疑。

  (5)种族遗传因素:本病在日本的发生率逐渐增高,所以不排除人种因素影响,有学者检查了两个有肌萎缩侧索硬化(ALS)家族史的平山病兄弟的基因,发现超氧化物歧化酶(SOD)基因变异会导致天门冬氨酸取代丙氨酸(D9OA),可能是平山病发病的原因

(6)免疫学机制:有学者发现平山病患者有过敏现象,他们均有过敏或变态反应异常的家族史,提示免疫机制异常可能在平山病的发病机制中有一定影响,并认为变态反应学说解释平山病的一些现象可能合理,因病例数较少,目前没有定论。

平山病的治疗

 

(1)平山的发展跟屈颈有密切的联系,尽量减少低头的频率,最好佩个颈托,有效防止病情的进一步发展。(重点注意)

(2)保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使病情发展。

(3)合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,少食辛辣食物,戒除烟、酒。

(4)劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复

(5)预防感冒、胃肠炎。由于自身免疫机能低下,一旦感冒,病情加会就重,病程延长。

(6)神经营养药:维生素B1、维生素E、维生素B12、鼠神经生长因子等。

 

希望此文对大家有帮助,欢迎大家在这里跟帖讨论,发表自己的心得与感想。祝大家早日康复!